DIPG, Glioma Difuso DE Protuberancia

El tumor difuso intrínseco de tronco cerebral (DIPG) es un tumor raro e incurable de niños y adolescentes. El DIPG es un tumor característico del desarrollo del sistema nervioso central y afecta la región anatómica más crucial de la neuroanatomía. Por el tronco cerebral pasan todas las conexiones neuronales que del cerebro bajan a la médula espinal y en el tronco cerebral se originan 10 de los 12 nervios craneales. Por ello, los tumores que se originan a partir de alteraciones del desarrollo del tronco cerebral son especialmente devastadores. Las terapias que se han utilizado en los últimos 30 años para el DIPG han fracasado completamente dejando para estos pequeños pacientes aún hoy una esperanza de vida a los 5 años virtualmente de cero.

Más del 90% de los pacientes fallecen en los dos años posteriores al diagnóstico. Hasta ahora, sólo la radioterapia ha resultado eficaz para frenar el avance de la enfermedad por unos meses.

En cambio, la quimioterapia no ha aportado ningún efecto beneficioso sobre estos pacientes y se desconoce si su fracaso es debido a que carecemos de los fármacos adecuados o a que los fármacos no son capaces de atravesar la barrera hematoencefálica (la estructura que protege a nuestro cerebro de la mayoría de los agentes tóxicos) y acceder a la zona del cerebro donde se encuentra el tumor.

(Información proporcionada por el Hospital San Joan de Déu, Barcelona)

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